边缘区淋巴瘤（MZL）是B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型，是第三大最常见的非霍奇金淋巴瘤（仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤[1]）。边缘区淋巴瘤约占中国淋巴瘤患者的8%，发病率呈逐年上升趋势[2]。患者中位发病年龄约60岁，部分亚型中女性略多于男性。根据病变部位不同，边缘区淋巴瘤主要分为三大亚型，各亚型在发病率和临床表现上存在明显差异[3]。
- EMZL一般以结外病灶起病，常见于胃、眼附属器、唾液腺、皮肤、肺、乳腺、甲状腺等，可伴引流区域局部淋巴结肿大，多为Ⅰ/Ⅱ期，累及远处淋巴结或骨髓等少见。
- NMZL以淋巴结肿大为主，可伴骨髓侵犯。
- SMZL以脾大为主要表现，几乎均伴有骨髓侵犯，白细胞计数升高，可伴脾周淋巴结肿大，远处淋巴结肿大少见。
- PCMZL一般仅出现皮肤侵犯，淋巴结及其他部位受累少见。
- PNMZL以青少年男性为主，主要为头颈部淋巴结肿大，预后良好。
- MZL均较少出现系统性B症状 。[6]
早期MZL多采用“分型而治”的治疗方法，通过抗生素及抗病原体治疗、放疗、靶向治疗和手术等方法，控制患者疾病的发展。对于症状的晚期MZL（III/IV期）或不适合局部治疗/经局部治疗失败的患者多采用抗CD20单抗为基础的免疫化疗或Chemofree方案（即抗CD20单抗与靶向药治疗联合的方式）。
免疫化疗助力MZL患者长生存，4年无进展生存率（PFS）超过72%，4年总生存率（OS）超过81%。但3-5级不良反应（AEs）发生率86%[8]。无化疗为MZL患者带来治疗新选择，安全性良好，2年总生存率OS为100%，12个月的完全缓解CR率53%。不良反应发生率低，且多为1-2级，3-4级发生率仅2.2%，且无5级不良反应[9]。BTK抑制剂（BTKi）是淋巴瘤革命性的突破性治疗药物，奥布替尼获2024年CSCO指南“Ⅰ级推荐”，奥布替尼+利妥昔单抗一线无化疗治疗MZL的最佳ORR达90%，且安全性佳[10]。
嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）疗法是一种新型免疫细胞治疗，CAR主要由识别肿瘤特异性抗原的单链抗体（scFV）段、铰链区及跨膜段、共刺激分子结构域、CD3ζ结构域构成，通过将编码CAR的基因引入T细胞，使T细胞实现不依赖于主要组织相容性复合体（MHC）抗原递呈系统的特异性杀伤。CAR-T细胞治疗难治B细胞淋巴瘤的缓解率能够达到52%~67% [11]。
[1] Zucca E, Rossi D, Bertoni F. Marginal zone lymphomas. Hematol Oncol. 2023 Jun;41 Suppl 1:88-91. doi: 10.1002/hon.3152. PMID: 37294969.
[2] 李小秋,等. 诊断学理论与实践,2012,11(2):111-115.
[3] 罗丽卿,等. 分子影像学杂志,2019,42(3):358-363.
[4] Rossi D, et al. N Engl J Med. 2022 Feb 10;386(6):568-581.
[5] Cerhan JR, et al. Ann Lymphoma. 2021 Mar:5:1.
[6] 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国惰性淋巴瘤协作组. 惰性B细胞淋巴瘤诊断与鉴别诊断中国专家共识（2025年版）[J]. 中华血液学杂志,2025,46(07)：601-610.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20250220-00081
[7] Rossi D, et al. N Engl J Med. 2022 Feb 10;386(6):568-581
[8] Kendsersky N, et al. 2023 ASH Abstract 3028
[9] Thieblemont C, et al.2023 ICML,oral,abstract 065
[10] Xu JD, et al. Effectiveness and Safety of Orelabrutinib Combined with Rituximab As First-Line Treatment in Marginal Zone Lymphoma. 2023 ASH 181381
[11] 黄玥,胡珂嘉,胡永仙,等. 通用型嵌合抗原受体T细胞治疗的研究进展[J]. 中华血液学杂志,2021,42(09)：782-786.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.09.015
